sexta-feira, 31 de dezembro de 2010

IMPACTO DO LÚPUS NO CORPO


IMPACTO DO LÚPUS NO CORPO
Nesse tópico você poderá conhecer um pouco mais sobre o comprometimento que o Lúpus pode provocar no corpo, nele se encontra 28 subtópicos. No tópico LÚPUS você encontrará informações sobre a doença. Para facilitar os termos técnicos utilizados nesse site, ou mesmo fora dele, disponibilizamos na opção GLOSSÁRIO um breve comentário de algumas palavras utilizadas na medicina.

<strong>01- ARTICULAÇÕES SUPERIORES E INFERIORESO Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória sistêmica resultando em uma vasculite de pequenos vasos, mediada por complexos imunes, que evolui em surtos de atividade e remissão da atividade inflamatória da doença.

MANIFESTAÇÕES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS:
São extremamente comuns e podem se manifestar como artralgia (dor articular), artrite (processo inflamatório articular evidenciado por dor, calor, rubor e/ou edema), osteonecrose (necrose óssea), osteoporose e patologias musculares [VER TÓPICO MÚSCULOS].

- Artralgia e Artrite:
Podem acometer até 95% dos pacientes com LES. Tendem a ser migratórias, com resolução em 24 horas. Geralmente são simétricas, poliarticulares e acometem joelhos, punhos e dedos das mãos. Outras articulações como quadris, tornozelos, ombros e cotovelos são menos frequentes. Acometimento de uma única articulação é raro. Ainda que geralmente considerada não deformante, a artrite lúpica pode resultar em algumas deformidades quando não tratada.

Pode haver a sensação de estar travado ou rígido pela manhã, que pode durar de minutos a hora.

- Osteonecrose:
Necrose avascular, necrose asséptica ou ainda necrose isquêmica também são sinônimos para esta entidade que costuma se apresentar por dor intensa, de início abrupto e em determinada articulação, geralmente sem sinais de artrite. Ocorre em dois a 30% dos pacientes com LES, sendo mais frequente no sexo masculino.

Resulta da interrupção do suprimento sanguíneo ao osso e consequente desmineralização óssea, com afilamento trabecular que eventualmente pode colapsar. O processo patológico pode estar relacionado a condições clínicas e intervenções terapêuticas. Uma variedade de fatores traumáticos e não traumáticos pode contribuir, sendo o uso de corticóides e a ingesta excessiva de álcool os responsáveis por cerca de 90% dos casos.

Em pacientes com LES é mais comum nas seguintes estruturas ósseas: cabeça do fêmur, cabeça do úmero, platô da tíbia e osso escafóide.

- Osteoporose:
Síndrome caracterizada por diminuição da mineralização óssea, geralmente silenciosa até que ocorra alguma fratura. Nos pacientes com LES geralmente ocorre em ossos trabeculares (costelas e corpos vertebrais)

Pode estar associada com idade avançada e lesões acumuladas em outros órgãos (por exemplo, insuficiência renal com déficit de vitamina D), mas não se relaciona com a atividade inflamatória da doença.

São fatores de risco para osteoporose: tabagismo; sedentarismo; inflamação sistêmica crônica e falência gonadal precoce.

O reconhecimento e tratamento da perda mineral óssea são importantes para prevenção da osteoporose. O fato de pacientes com LES serem menos expostos ao sol pode tornar necessária avaliação do metabolismo do cálcio e osso, podendo ser necessária a reposição de vitamina D, que geralmente é ativada na pele mediante raios ultravioleta A.

02- CÉREBRO
SISTEMA NERVOSO E PSIQUISMO:

Sintomas neurológicos e psiquiátricos têm frequências variáveis conforme a população estudada, podendo acometer de 10 a 80% dos pacientes lúpicos, antes ou durante o curso da doença.

As manifestações neuro-psiquiátricas mais prevalentes são em ordem decrescente de frequência: distúrbios cognitivos, cefaleia, transtornos do humor, acidente vascular cerebral [VER TÓPICO SISTEMA NERVOSO], convulsões, polineuropatia [VER TÓPICO SISTEMA NERVOSO] e psicose.

Os episódios neuro-psiquiátricos podem ter uma causa secundária em 50 a 78% das vezes, sendo elas: infecções associadas à terapia imunossupressora; hipertensão arterial; efeitos tóxicos medicamentosos ou ainda complicações metabólicas em decorrência de falência de órgãos como, por exemplo, insuficiência renal.

- Distúrbio Cognitivo:
Manifesta-se por diminuição das atividades mentais (memória, pensamento abstrato e capacidade de julgamento) e pode ser reversível com tratamento.

- Cefaleia:
É relativamente comum e assim como nos indivíduos sem LES pode ocorrer em qualquer padrão (tensional, enxaqueca, etc.), devendo ser tratada de forma semelhante. Parece não haver associação entre atividade inflamatória da doença e cefaleia.

Convulsões:
Ocorrem em 10 a 20% dos indivíduos com LES, podem se tratar de crises convulsivas generalizadas (quando há perda de consciência) ou simples e geralmente coincidem com atividade inflamatória da doença ou após lesão cerebral instalada.

Desordens dos Movimentos:
Manifestações incomuns ocorrem em até 5% dos pacientes e seus sintomas podem incluir coréia, ataxia, distonia muscular. Refletem lesões em estruturas cerebrais como cerebelo e núcleos da base e podem estar associados a anticorpos antifosfolípides.

Psicose:
A forma orgânica ocorre em aproximadamente 5% dos indivíduos com LES, e geralmente no primeiro ano de doença.

São características o pensamento bizarro, delírios e alucinações. Outros sintomas associados incluem déficit de atenção, agitação e comportamento agressivo. Tais sintomas podem ser causados pela própria doença LES ou pelo tratamento com corticóides.

Transtornos do Humor:
Depressão, ansiedade e mania podem refletir envolvimento próprio da doença , mas tipicamente são funcionais. Distinguir tal origem clinicamente é difícil e podem ser necessários testes psicológicos, estudos de imagens como tomografia e/ou ressonância de crânio, eletroencefalograma, análise de líquor.

Fobias, depressão, ansiedade, mania, parestesias, abuso de álcool e drogas e problemas cognitivos são sintomas psicológicos específicos que copiam os mecanismos desencadeados pelo stress de doença crônica muitas vezes relacionada a mudanças no estilo de vida, dificuldades para gestação, fadiga, exposição limitada ao sol, uso crônico de medicações e/ou limitações sociais.

03- MANIFESTAÇÕES VASCULARES

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença sistêmica que pode acometer os vasos sanguíneos, tanto as artérias quanto as veias e os capilares. Este acometimento pode ocorrer de várias formas:

1- Depósito de células inflamatórias na parede dos vasos (vasculite). Este depósito ocorre quando a doença está em atividade e pode ocorrer em qualquer sítio: pele, rins, coração, cérebro, abdômen, entre outros;

2- Associação com Síndrome do Anticorpo Fosfolípide (SAF) levando a episódios trombóticos de repetição;

3- Acelera o processo de aterosclerose (“depósito de gorduras nos vasos”). Este processo pode ser secundário ao LES em atividade ou devido ao efeito do uso de determinadas medicações.

Aproximadamente 10 a 45% dos pacientes com LES podem apresentar Fenômeno de Raynaud (FR). O FR manifesta-se por palidez, seguida de cianose (rouxidão) e rubor (vermelhidão). Trata-se de um episódio reversível de isquemia dos vasos das extremidades que é desencadeado pelo frio ou emoções e, se intenso e repetitivo pode levar à dor e formação de úlceras.

Pacientes com LES têm maior risco de doenças cardiovasculares (infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral), as quais representam importante causa de morbi-mortalidade. Além do bom controle de atividade da doença, tornam-se necessárias medidas preventivas como dieta adequada (evitar excesso de gordura e açúcar), atividade física regular e abandono do tabagismo.

04- MEDULA ÓSSEA
As três linhagens celulares da medula óssea (hemácias, leucócitos e plaquetas) podem ser acometidas no LES.

A diminuição da formação de glóbulos vermelhos, hemácias, é a causa mais frequente de anemia nos pacientes com LES e resulta do processo inflamatório crônico e suas várias citocinas inibitórias da eritropoise. Outras possíveis etiologias para a anemia são a destruição precoce das hemácias por autoanticorpos resultando em anemia hemolítica autoimune, anemias carênciais (déficit de ferro, ácido fólico ou vitamina B12) e perdas sanguíneas exteriorizadas ou ocultas.

Os glóbulos brancos, leucócitos, podem estar diminuídos, geralmente em situações de atividade inflamatória da doença, ou elevados, em situações infecciosas ou devido à utilização de elevadas doses de corticóides.

A contagem de plaquetas pode estar diminuída, resultado da destruição por mecanismos imunológicos (autoanticorpos) ou ainda por consumo (associada a síndrome hemolítico-urêmica). Número de plaquetas da ordem de 100.000 a 150.000 foi observado em 25 a 50% dos casos, enquanto contagem inferior a 50.000 ocorreu em cerca de 10% dos casos.

05- MÚSCULOSO Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória sistêmica resultando em uma vasculite de pequenos vasos, mediada por complexos imunes, que evolui em surtos de atividade e remissão da atividade inflamatória da doença.

MANIFESTAÇÕES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS:

São extremamente comuns e podem se manifestar como artralgia (dor articular), artrite (processo inflamatório articular evidenciado por dor, calor, rubor e/ou edema), osteonecrose (necrose óssea), osteoporose e patologias musculares.

- Artralgia; Artrite; Osteonecrose e Osteoporose:
[VER TÓPICO ARTICULAÇÕES SUPERIORES E INFERIORES].


- Patologias Musculares:

Podem se manifestar como dores ou fraqueza muscular, ocorrendo em até 70% dos pacientes com LES. Raramente resulta em fraqueza intensa, atrofia e miosite. Geralmente ocorrem antes ou ao início do diagnóstico do LES.

06- SANGUEAs anormalidades hematológicas estão quase invariavelmente presentes nos pacientes com Lúpus ativo. Estas podem ser notadas em fases precoces, precedendo outras manifestações desta doença.

Dentre os três elementos do sangue (glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas), os glóbulos brancos (leucócitos) são os mais frequentemente atingidos. Como manifestação inicial, podemos observar redução isolada dos leucócitos (leucopenia) em cerca de 50% dos pacientes lúpicos, atingindo valores entre 2.000 a 4.000 leucócitos/mm3. Felizmente, leucopenias graves, com repercussão clínica e maior susceptibilidade a infecções, são menos comuns e estão relacionadas à atividade da doença.

Por outro lado, a anemia também é bem frequente em qualquer estágio do Lúpus. Pode ser causada pela produção ineficaz de glóbulos vermelhos na medula óssea (“fabrica do sangue”), pela atividade inflamatória crônica do Lúpus ou ainda associada à falência renal em alguns pacientes. Outro tipo de anemia que pode ocorrer na doença ativa é a anemia por destruição dos glóbulos vermelhos por anticorpos (hemólise). Pode ocorrer em qualquer fase da doença ou mesmo ser a primeira manifestação da mesma (2 a 6% dos casos). Entretanto, esta ocorre de forma significativa em apenas 10% dos pacientes. Os anticorpos envolvidos na destruição do glóbulo vermelho ligam-se a estes e são posteriormente removidos pelo baço. A presença destes anticorpos pode ser detectada por um exame chamado Coombs direto. Existem, também, outras formas de anemia que podem ocorrer nos indivíduos portadores de Lúpus, tais como: destruição dos glóbulos vermelhos correlacionada com drogas/medicamentos ou mesmo carência de ferro ou vitaminas que pode também colaborar para a anemia.

Muitos pacientes com Lúpus podem apresentar manchas roxas na pele (equimoses) com extrema facilidade: a causa é representada mais frequentemente por algum tipo de terapia e pela fragilidade dos vasos sanguíneos do que por algum distúrbio de coagulação do sangue.

As plaquetas, estruturas que auxiliam da coagulação do sangue, podem apresentar discreta redução (plaquetopenia) em muitos pacientes. Entretanto, a plaquetopenia grave ocorre em menos de 10% dos casos, com manifestações hemorrágicas, púrpuras ou equimoses em membros.

Adicionalmente, os pacientes com Lúpus podem apresentar dois tipos de inibidores da coagulação (“anticoagulantes”). No primeiro, são anticorpos que podem reagir com fatores da coagulação e podem ser responsáveis por sangramentos clinicamente importantes. O outro é um achado laboratorial causado por anticorpos reativos com fosfolipídios usados nos testes de coagulação. Essa anormalidade, contudo, não está associada a sangramento prolongado e não deve preocupar quando se pretendem fazer algum procedimento invasivo, como cirurgias ou biópsias. Entretanto, com demasiada frequência os pacientes com anticorpos reativos com os fosfolipídios manifestam uma síndrome caracterizada por tromboses, abortos de repetição e doença pulmonar (síndrome do anticorpo antifosfolipídio). Os pacientes com histórico de tromboses devem ser controlados rigorosamente com medicamentos anticoagulantes para evitar novos eventos trombóticos.

Assim, o reconhecimento precoce destas complicações hematológicas aliado à terapêutica eficaz são procedimentos fundamentais para melhorar a qualidade de vida do indivíduo com Lúpus.

07- SISTEMA NERVOSO
SISTEMA NERVOSO E PSIQUISMO:

Sintomas neurológicos e psiquiátricos têm frequências variáveis conforme a população estudada, podendo acometer de 10 a 80% dos pacientes lúpicos, antes ou durante o curso da doença.

As manifestações neuro-psiquiátricas mais prevalentes são em ordem decrescente de frequência: distúrbios cognitivos [VER TÓPICO CÉREBRO], cefaleia, transtornos do humor, acidente vascular cerebral, convulsões [VER TÓPICO CÉREBRO], polineuropatia e psicose [VER TÓPICO CÉREBRO].

Os episódios neuro-psiquiátricos podem ter uma causa secundária em 50 a 78% das vezes, sendo elas: infecções associadas à terapia imunossupressora; hipertensão arterial; efeitos tóxicos medicamentosos ou ainda complicações metabólicas em decorrência de falência de órgãos como, por exemplo, insuficiência renal.

Cefaleia:
É relativamente comum e assim como nos indivíduos sem LES pode ocorrer em qualquer padrão (tensional, enxaqueca, etc.), devendo ser tratada de forma semelhante. Parece não haver associação entre atividade inflamatória da doença e cefaleia.

Acidente Vascular Cerebral:
Processos isquêmicos em território de sistema nervoso central são mais freqüentes que os hemorrágicos e ambos são responsáveis por elevada taxa de mortalidade em pacientes com LES.

São fatores de risco: hipertensão arterial, dislipidemia, tabagismo, atividade inflamatória da doença e presença de anticorpos antifosfolípides.

Neuropatias Periféricas:

De 10 a 15% dos indivíduos com LES podem ter acometimentos do sistema nervoso periférico, provavelmente devido à vasculopatia de pequenas artérias que nutrem os nervos.

Geralmente são formas leves, assimétricas que podem afetar mais de um nervo, tanto os responsáveis pela sensibilidade quanto os de motricidade. Classicamente o acometimento é bilateral, não necessariamente simétrico, com parestesia e paralisia dos dedos que piora à noite.

Alguns pacientes podem referir sensação dolorosa inespecífica e difusa, sem alteração de reflexos ou na condução nervosa, que pode ser atribuído à neuropatia periférica de pequenas fibras.

Desordens dos Movimentos:

Manifestações incomuns ocorrem em até 5% dos pacientes e seus sintomas podem incluir coréia, ataxia, distonia muscular. Refletem lesões em estruturas cerebrais como cerebelo e núcleos da base e podem estar associados a anticorpos antifosfolípides.

08- BOCA, DENTES E LÍNGUA

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode afetar a cavidade oral. É muito importante diferenciar as alterações orais que o LES pode causar, das manifestações em consequência das medicações para o tratamento do Lúpus.




As lesões bucais do LES se desenvolvem em 5% a 25% dos pacientes, embora alguns estudos indiquem uma prevalência acima de 40%. As lesões orais mais frequentes são: ulcerações avermelhadas no palato, queilite angular (lesão no canto da boca), mucosite e glossite (lesões na língua). Algumas vezes as lesões podem afetar a região vermelha do lábio inferior (queilite por Lúpus), podendo causar ulcerações, dor, vermelhidão e hiperceratose (espessamento da pele) em graus variáveis.

O auto-exame é fundamental. O médico e o dentista sempre deveram ser alertados para qualquer alteração na cavidade oral. Isto porque lesões orais indolores podem aparecer como os primeiros sinais do LES. A precocidade do diagnóstico é fundamental para um tratamento eficiente e menos invasivo. Dependendo do grau da lesão, apenas remédios sistêmicos (ingeridos ou injetados) poderão ajudar. Nos casos de lesões orais menores, o uso de corticóide tópico, assim como xilocaína pode ser indicado. O filtro solar labial é muito importante para evitar o surgimento de lesões nos lábios.

Alguns estudos descrevem que pacientes lúpicos podem apresentar xerostomia, isto é, falta de saliva, afetando o paladar, a mastigação e a deglutição. Se o paciente com Lúpus também apresentar concomitantemente um outro tipo de doença reumática denominado Síndrome de Sjögren, a xerostomia (boca seca) é inevitável, pois nessa doença ocorre uma inflamação das glândulas salivares. Nos casos de boca seca recomenda-se o uso de gomas de mascar sem açucar ou mesmo o uso de saliva artificial, sendo a mais eficaz a que se apresenta em forma de gel.

Apesar de o Lúpus Eritematoso Sistêmico afetar praticamente todas as articulações do corpo, provocando uma inflamação denominada artrite, raramente as juntas dos maxilares (têmporo-mandibulares) são afetadas desta forma. No entanto, quando ocorre artrite têmporo-mandibular, ela pode reduzir a amplitude do movimento e ocasionar dor nas laterais da face, espalhando-se às vezes, pelos músculos da mesma. Nestes casos uma fisioterapia bem orientada pode ajudar no controle da dor e na manutenção da função articular.

Outro fator relevante em relação à cavidade oral dos pacientes com LES é a presença da doença periodontal. O primeiro sinal dessa doença é o sangramento gengival, sendo que a dor quase nunca está presente. Se os tecidos de suporte do dente apresentar infecção ou inflamação, a perda do dente é a sequela mais provável. Além disso, a doença periodontal grave pode piorar o quadro clínico e laboratorial do paciente.

Para impedir que a doença periodontal apareça ou progrida, os cuidados com a higiene oral são indispensáveis. O uso de escovas de dente com cerdas macias e cabeça pequena é fundamental após cada refeição, assim como o uso do fio-dental. Os bochechos com anti-sépticos podem ser utilizados desde que não contenham álcool em sua fórmula.

É importante salientar a necessidade dos cuidados com a higiene oral, pois pacientes imunocomprometidos apresentam maior risco para desenvolver as doenças periodontais, lesões fúngicas e bacterianas, lembrando sempre que a limpeza das próteses faz parte destes cuidados.

Trabalhos realizados em relação ao uso crônico de corticóide demonstraram que pode ocorrer como o atraso na erupção dos dentes decíduos e permanentes, alterações na anatomia do dente, calcificação dos canais radiculares e perdas ósseas periodontais.

Estudos descreveram que crianças com Lúpus possuem maior risco para desenvolverem cárie. Isto porque o uso crônico de corticóides aumenta o apetite, com isso, há uma maior ingestão de alimentos. Uma alimentação saudável, além da atenção redobrada para a limpeza dos dentes e gengiva é fundamental para reduzir os riscos de cárie e doença periodontal.

09- FARINGE E LARINGEComo o Lúpus é uma doença sistêmica, ou seja, é capaz de afetar todo o corpo, pode também afetar a cavidade oral, faringe e laringe. As lesões orais aparecem em 20 a 25% dos casos, sendo placas eritematosas que podem ulcerar, em geral, dolorosas, mais frequentes na região posterior da mucosa da bochecha1. Podem levar a irritabilidade, dificuldade de deglutição, pigarro, tosse, isto facilitam a ocorrência de complicações como infecções. O Lúpus Eritematoso Sistêmico pode causar artrite inflamatória que afeta as articulações crico-aritenóides da laringe, resultando em disfunção das vias aéreas superiores. A policondrite recidivante pode ocorrer como condição secundária nessas doenças

10- NARIZAs manifestações nasais iniciais podem ser dermatológicas como “Exantema em borboleta” característico sobre o dorso e ou a ponta do nariz que se estende as bochechas. Estas lesões dérmicas são maculopapulosas e eritematosas, mas, raras vezes hemorrágicas. Podem afetar mucosas da fossa nasal, produzindo inchaços e ulcerações, facilitando epistaxis (sangramento nasais) e rinites que são processos inflamatórios dos mesmos, porém raros. Quando ocorrem podem produzir quadro clínico de obstrução nasal, sensibilidade e irritabilidade das mucosas levando a retenção de secreções, facilitando ao desenvolvimento de sinusopatias.



Os cuidados específicos são os mesmos para rinites e sinusopatias, devendo tomar cuidados preventivos evitando também a não expor a pó, poluentes, animais, aves, ácaros, fungos, produtos químicos de limpeza, derivados de petróleo, perfumes, ar condicionados, lugares pouco ventilados, entre outros e logicamente tratando e controlando a doença de base, o próprio Lúpus.

11- OLHOSAs Manifestações Oculares Do Lúpus Eritematoso Sistêmico:

As complicações oculares secundárias ao Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), geralmente aparecem nos pacientes cuja doença encontra-se em atividade. Nesses pacientes, as alterações mais comuns encontram-se na retina, a túnica ou camada mais interna dos olhos. Os delicados vasos retinianos (arteríolas e vênulas) podem apresentar estreitamentos, oclusões, dilatações ou ainda inflamações no seu trajeto. Além disso, podem aparecer hemorragias retinianas, áreas de infarto no tecido, por falta de oxigenação, e edema (inchaço) do disco óptico. Esses achados são detectados pelo exame (mapeamento) da retina – oftalmoscopia indireta- realizado pelo oftalmologista, no qual se dilatam as pupilas.

No segmento anterior do olho (porção mais anterior) podem ser vistos conjuntivite, ceratites (inflamações na córnea), úlceras (feridas) e o aparecimento de vasos sanguíneos, o que causa prejuízo à visão, uma vez que a córnea é um tecido que deve estar sempre transparente. O acometimento mais frequente da doença envolve as glândulas lacrimais (20% dos casos) provocando o desenvolvimento de ceratoconjuntivite sicca, ou olho seco, por redução da produção da lágrima, com sintomas de irritação, secura, olhos vermelhos (Síndrome de Sjögren). Pode haver, mais raramente, ainda o risco de desenvolvimento de esclerite (inflamação da esclera, a porção branca e opaca dos olhos) e irite (inflamação da íris, o tecido colorido dos olhos).

Quando a doença envolve os nervos, pode produzir paralisias que se traduzem clinicamente pelo aparecimento de estrabismo (olho torto) e visão dupla; queda das pálpebras e alterações das pupilas (as “meninas dos olhos”). Caso o sistema nervoso central seja acometido, podem aparecer alterações no campo de visão e até atrofia do nervo óptico (1% a 2% dos casos), com comprometimento grave da visão.

Alguns medicamentos utilizados no tratamento e controle do LES podem causar catarata, glaucoma ou alteração (depósitos) nas células da retina ou córnea. É necessário o acompanhamento por oftalmologista, periodicamente.

12- ORELHA

O Lúpus pode acometer o ouvido externo, comprometendo pele até cartilagens do pavilhão auricular, provocando inflação intensa do mesmo.




O estudo das doenças imunomediadas do ouvido interno é relativamente novo. Teve início há cerca de quatro décadas atrás, primeiro na Alemanha e posteriormente no Japão, com estudos de Lehnhart1 em 1958, sobre anticorpos anticocleares, e Kikuchi2, sobre a chamada otite do simpático, em 1959. Beichert3, em 1961, observou reações auto-imunes em cortes histológicos da cóclea.

A partir da década de 70 iniciou-se um período de melhor conhecimento das lesões do ouvido interno. A perda auditiva neurossensorial, que até então era vista com reservas por apresentar tratamento pouco recompensador, passou a ser mais bem compreendida graças à realização de inúmeros estudos sobre os mecanismos etiopatogênicos envolvidos4,5,6.

McCabe7, em 1979, relatou 17 casos de perda auditiva neurossensorial que apresentaram boa resposta ao tratamento com corticosteróides. Neste mesmo estudo o autor verificou ainda a presença de respostas alteradas ao teste de migração linfocitária, pressupondo a participação de mecanismo imunológico e, pela primeira vez, o diagnóstico de disacusia neurossensorial autoimune foi apresentado na literatura.

O conhecimento das doenças autoimunes e sua correlação com o quadro de disacusia neurossensorial (DNS) contribuiu de maneira importante na desmistificação deste tipo de perda auditiva permitindo a instituição de tratamento específico.

As doenças autoimunes (DAI) podem ser classificadas em doenças órgão-específicas (primárias) – anticorpos dirigidos aos antígenos de apenas um órgão do corpo, como a tireoidite de Hashimoto, e doenças não órgão-específicas (secundárias) – anticorpos dirigidos aos antígenos de diversos tecidos levando a doença sistêmica, como é o caso do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).

O ouvido interno pode se situar dentro destes grupos como doença órgão-específica, ou, mais comumente, como órgão comprometido dentro da forma sistêmica, podendo a lesão auditiva ser, neste caso, o primeiro sintoma. O índice de comprometimento do ouvido interno das disacusias auto-imunes sistêmicas é variável. Doig e cols.6 observaram DNS em quase 50% dos pacientes com Artrite Reumatóide (AR). Outros autores correlacionaram mecanismos imunológicos na patogênese de várias formas de comprometimento auditivo, como perda auditiva flutuante, disacusia neurossensorial rapidamente progressiva, surdez súbita, e até alguns quadros do tipo Ménière8,9. (doença da hipertensão endolinfática na cóclea), podendo inclusive afetar o labirinto provocando tonturas.

Devemos lembrar que algumas medicações usadas no LES, como a cloroquina e derivados e alguns diuréticos, podem ser responsáveis por um quadro similar (3).


13- CABELOS


O Lúpus provoca queda de cabelos?

O Lúpus pode provocar queda de cabelo difuso e importante denotando inclusive atividade da doença. As lesões da doença podem causar alopecia cicatricial onde os cabelos não voltam mais.




As medicações usadas no tratamento do Lúpus provocam queda de cabelos?

Medicações como corticóides e imunossupressores podem causar queda de cabelo difuso e não cicatricial.

Quando o Lúpus é controlado nascem novamente os cabelos perdidos?

Os cabelos voltam quando ocorre esta queda difusa, porém não na alopécia cicatricial.

O Lúpus provoca calvície?

Calvície é uma queda de cabelo específica, gerada pela genética de cada um e não tem relação com Lúpus. No entanto, se o indivíduo homem ou mulher tiver tendência para calvície pode evoluir mais rápido.

Quais os cuidados que o portador de Lúpus precisa ter em relação aos seus cabelos?

O modo de prevenir a queda de cabelo associado ao Lúpus é manter o controle da doença. Evitando atividade da mesma controla a queda de cabelo difusa e também as lesões cicatriciais. Não há tratamento específico para a queda de cabelo, mas sim repito o controle da doença.

14- PELE E MUCOSAS
Que tipo de lesões cutâneas o Lúpus pode provocar?
O lúpus causa avermelhamento na pele e muita sensibilidade ao sol. Aparecem também lesões cicatriciais.




O Lúpus pode provocar manchas na pele?
O Lúpus pode provocar vários tipos de lesões cutâneas, entre elas:- manchas, cicatrizes, bolhas, pápulas. O diagnóstico não é fácil, necessitando de exame clínico minucioso e vários exames laboratoriais. Não é raro que a paciente enfrente uma maratona de testes e consultas antes de receber o diagnóstico preciso. Um vermelhão frequente e persistente, na forma de asa de borboleta (nariz e região malar), pode ser o primeiro sintoma do Lúpus Eritematoso Sistêmico.




O Lúpus pode provocar escamação?
Sim

O Lúpus pode provocar erisipela?
Não. A erisipela é uma doença infecciosa da pele e tecido subcutâneo causada por bactéria.

O Lúpus pode provocar a perda da cor da pele?
Não.

O Lúpus pode provocar feridas na pele?
Sim.

O Lúpus pode causar coceiras na pele?
Sim. As lesões do Lúpus Eritematoso Crônico Discóide tem alguma coceira e dolorimento.

O Lúpus pode provocar micoses?
Não. Micose é uma doença de pele causada por fungos, que são micro organismos bem adaptados a locais quentes e úmidos. O incômodo da micose pode aparecer em qualquer parte da pele, unhas, couro cabeludo e até mesmo os pés.

O Lúpus pode provocar dermatite?
Sim. As lesões são inflamadas.

O que pode piorar as lesões na pele ao portador de Lúpus?
Sol e luz. Nas áreas expostas ao sol há maior número de lesões, mas no Lúpus Eritematoso Sistêmico podem aparecer lesões chamadas “vasculite” que deixam as mãos e pés arroxeados.

Quais danos o Lúpus pode provocar a pele?

Cicatrizes e alopécia definitiva.

Quais os cuidados que o portador de Lúpus precisa ter em relação a sua pele?
O filtro solar não é cosmético para o paciente de Lúpus. Trata-se de uma necessidade vital. O tratamento deve ser feito rigorosamente, com medicação alopática, seguindo o critério do especialista que pode ser o reumatologista, dermatologista ou nefrologista.


Manchas do Tipo Asas De Borboletae queda de cabelo



Manchas do Tipo Asas De Borboleta

Manchas do Tipo Asas De Borboleta

15- PELOS
O Lúpus pode provocar a queda de pelos?
Sim.

As medicações usadas no tratamento do Lúpus provocam queda de pelos?
Não.

Quando o Lúpus é controlado nascem novamente os pelos perdidos?
Depende do tipo de queda.

Quais os cuidados que o portador de Lúpus precisa ter em relação aos seus pelos?
Controlar a doença.

16- UNHAS


Que danos o Lúpus pode provocar as unhas?
Poucos danos.

O Lúpus pode provocar manchas nas unhas?
Não.

O Lúpus pode provocar a queda das unhas?
Não.

O Lúpus pode provocar micoses nas unhas?
Não.

Quais os cuidados que o portador de Lúpus precisa ter em relação as suas unhas?
Controle da doença.

17- BAÇOTexto em fase de elaboração,

18- BEXIGA
O LES pode causar inflamação da bexiga, a chamada cistite lúpica. Esta manifestação é muito rara, mas é importante porque pode levar ao estreitamento da via de saída da urina do rim para a bexiga (estreitamento da junção uretero-vesical) causando acúmulo da urina nos rins, com consequente dilatação, conhecida como hidronefrose, que, quando não tratada, pode causar prejuízo da função renal.

Um outro acometimento da bexiga pode resultar da atividade do Lúpus no sistema nervoso com conseqüente dificuldade de contração da musculatura da bexiga e prejuízo no esvaziamento da bexiga (bexiga neurogênica), facilitando infecção urinária.

Complicações infecciosas também podem ocorrer na bexiga de pacientes com lúpus, como a cistite tuberculosa.

O acometimento da bexiga nos pacientes com Lúpus pode ainda ocorrer em consequência da ciclofosfamida, uma medicação usada no tratamento do Lúpus, principalmente da inflamação do rim (nefrite) devido ao Lúpus. O metabólito da ciclofosfamida é tóxico para a mucosa da bexiga, podendo causar inflamação e até sangramento abundante. Para se evitar esta complicação, é recomendado ao paciente beber bastante líquido e esvaziar a bexiga frequentemente no dia e no dia seguinte em que receber a pulsoterapia com a ciclofosfamida. Além disso, antes da aplicação, geralmente é dado soro na veia para aumentar a quantidade de urina e diluir o metabolito, minimizando seus efeitos colaterais. Os efeitos colaterais da ciclofosfamida na bexiga aumentam com o tratamento por tempo muito prolongado e por isso, o controle médico é essencial, com exames periódicos da urina

19- CORAÇÃO
O Lúpus é uma doença que acomete diversos órgãos do corpo. O coração também pode ser acometido, sendo as suas manifestações muito variadas. O coração é constituído de três partes: o pericárdio (tecido que reveste o coração), o miocárdio (é o músculo do coração), e o endocárdio (a parte que está em contato com o sangue), além das artérias que irrigam o coração, que são chamadas de artérias coronárias. Dessa forma, o Lúpus pode acometer qualquer dessas regiões, sendo a pericardite (inflamação do pericárdio) a manifestação cardíaca mais comum. A inflamação do pericárdio se deve ao mesmo mecanismo que as articulações são acometidas. O sintoma mais comum da pericardite é a dor no peito, que piora quando a pessoa movimenta o tórax ou ao respirar. Muitas vezes, a pericardite vem acompanhada do derrame pericárdico, que é a presença de líquido no pericárdio. Ao controlar a atividade do Lúpus, este líquido (água) é reabsorvido, ou seja, ele volta para o interior dos vasos. Outro achado menos frequente é a inflamação do músculo do coração, chamado de miocardite.

O sintoma principal é a falta de ar, que geralmente é controlada quando o paciente é diagnosticado e recebe a medicação específica para o coração. As artérias do coração também podem ser acometidas nos pacientes com Lúpus. Este acometimento pode levar a dor no peito (angina), que piora quando a pessoa anda, sobe escada, chegando até mesmo ao infarto do miocárdio. Neste caso, a pessoa terá esta mesma dor, mais forte, em repouso, com suor frio e ânsia, sendo necessário procurar imediatamente um pronto-socorro mais próximo.

Pessoas (mulheres jovens) com Lúpus têm mais chance de ter um infarto do que pessoas sem esta patologia. Outra alteração encontrada no Lúpus é a inflamação da parte do coração que fica em contato com o sangue (endocárdio), ou seja, a endocardite, podendo acometer as válvulas do coração. Neste caso, o diagnóstico será dado através do ecocardiograma (ultrassonografia do coração).

Como as manifestações são muito variadas, caso apresente um desses sintomas, dor no peito ao andar, dor no peito ao movimentar o tórax ou ao respirar, coração acelerado em repouso e falta de ar de início recente ao fazer qualquer esforço físico, procure seu médico-assistente para que ele possa esclarecer melhor seu sintoma, e se necessário, encaminhá-lo a um cardiologista.

20- ESÔFAGO
Texto em fase de elaboração,

21- TRATO GASTROINTESTINAL

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode acometer qualquer parte do trato gastrointestinal (TGI), da boca ao ânus. Os sintomas podem resultar do envolvimento primário da doença ou como complicações da terapia.

A área mais frequentemente acometida é a cavidade oral, onde podem ser diagnosticadas úlceras de mucosa e diminuição da saliva.

Esôfago: refluxo de ácido, vasculite, dismotilidade;

Estômago: gastrite, úlceras, vasculite, anemia perniciosa;

Intestino: má absorção dos alimentos, tromboses, dismotilidade, vasculite, supercrescimento bacteriano;

Ânus: úlceras;

Fígado: hepatite, trombose;

Pâncreas: pancreatite;

Apêndice: apendicite.

Os sintomas são variados e incluem dor abdominal, distensão (aumento do volume do abdômen), vômitos, constipação ou diarréia.

Os pacientes com LES também podem apresentar diversas infecções no TGI, como candidíase, hepatite B ou C, herpes e outros processos infecciosos causados por inúmeros vírus e bactérias. Além disso, as medicações usadas no tratamento do LES também podem causar efeitos adversos no TGI, caracterizados por náuseas, úlceras, dor abdominal, diarréia, esteatose hepática (gordura no fígado) e até quadros mais graves de hepatite e pancreatite.

Diante de qualquer alteração clínica relacionada ao TGI, o paciente com LES deve procurar imediatamente auxílio médico para identificação e tratamento adequado da causa dos seus sintomas

22- FÍGADO

O Lúpus (LES) pode causar uma hepatite, mas esta manifestação é relativamente rara, menos de 5% dos pacientes tem comprometimento do fígado causado pelo Lúpus.

O comprometimento do fígado pode causar cansaço (fadiga), mal estar geral, falta de apetite, além do aumento do tamanho do fígado. Além dos sintomas, pode haver alterações nos exames de sangue, habitualmente com aumento das enzimas produzidas nas células do fígado (transaminases). Geralmente são quadros de evolução lenta. Casos de hepatite aguda, rapidamente progressiva, causadas pelo LES são muito raros. A icterícia, em que o aumento das bilirrubinas causa cor amarelada na pele e nas mucosas, principalmente cor amarelada nos olhos, é um sinal raramente encontrado na hepatite do Lúpus.

A fibrose é um achado de biópsias do fígado e pode ser decorrente de agressão crônica do fígado por diversas causas, sendo as causas mais comuns as infecciosas, principalmente as hepatites causadas pelos vírus da hepatite B e C, o alcoolismo ou eventualmente como efeito colateral de algum medicamento. A fibrose hepática raramente é devida ao Lúpus.

Denomina-se cirrose hepática quando há piora da fibrose e o tecido do fígado fica totalmente alterado e deixa de fazer suas funções, evoluindo com insuficiência hepática. Estas podem ter diferentes causas. Praticamente não há casos de pacientes com Lúpus que tenha evoluído para cirrose hepática devido ao LES. Geralmente nos casos de Lúpus que evoluíram com insuficiência hepática, outros fatores são contribuintes mais importantes para esta evolução, como: o alcoolismo, o uso de drogas tóxicas ao fígado, a associação com hepatite viral ou hepatites autoimunes. Com a perda da função do fígado, pode haver transtorno da secreção da bile, da síntese de proteínas plasmáticas, da produção de glicose, bem como prejuízo da inativação de substâncias tóxicas e medicamentos.

Existem outros tipos de hepatite, que também são causados por alteração do sistema imunológico e que se chamam hepatite autoimune e cirrose biliar primária. Estas doenças podem, raramente, ocorrer em pacientes com LES. A cirrose biliar primária (CBP) doença de origem autoimune é de aparecimento mais frequente conjuntamente com outras doenças autoimunes como a esclerodermia, porem também pode acometer pessoas com LES. Esta doença tem evolução lenta e após muitos anos evolui para cirrose, apresentando como característica o acometimento preferencial dos dutos (canalículos) que carregam a bile produzida no fígado.

Quanto à vesícula biliar, os pacientes com LES são mais suscetíveis de terem colangite (inflamação do canal que leva a bile do fígado a vesícula), principalmente quando houver calculo na vesícula biliar. Nestes casos pode haver dor abdominal, vômitos e até febre, necessitando atendimento médico de urgência. Outros acometimentos hepáticos com prejuízo da função do órgão no LES são devido a trombose de artéria hepática e áreas de infarto do fígado, porem estas complicações são muito raras.

O mais frequente em pacientes com LES em atividade, é que tenham alterações de enzimas do fígado, sem outros sintomas, e estas alterações tendem a melhorar com o tratamento do Lúpus.

Lembramos que a icterícia, ou seja os olhos amarelados, também pode ser devido à um tipo de anemia, chamada anemia hemolítica, em que anticorpos levam à destruição das células vermelhas do sangue, causando aumento de bilirrubinas e icterícia, sem ter qualquer relação com o fígado.

Por fim esclarecemos que embora o colesterol seja produzido no fígado, o aumento de colesterol encontrado em pacientes com LES são devido a outras causas e não à insuficiência hepática. A dieta inadequada, a perda de proteína que carregam o colesterol nos casos de nefrite lúpica, o uso de corticoesteróides em doses mais altas, a obesidade são as causas mais frequentes do aumento de colesterol nos pacientes com Lúpus. Por isso os pacientes com LES precisam prevenir ou tratar a obesidade e o sedentarismo, fazer uma dieta pobre em gorduras, evitar o fumo, pois todas estes fatores estão associados ao maior risco de depósito de gordura nas artérias (aterosclerose) e portanto, maior risco de angina e infarto do miocárdio e de derrame (acidente vascular cerebral).

23- MAMA/SEIOS
O Lúpus não afeta esses órgãos diretamente, mas pode haver prejuízo da função ovariana se a mulher estiver em uso da ciclofosfamida, prejudicando assim a fertilidade (não são todas as mulheres que usam esta medicação que têm esta alteração).

24- ÓRGÃOS GENITAIS

Sexo feminino
Um aspecto anatômico dos ovários merece destaque desde o período fetal. Em contraste com os testículos, que produzem constantemente espermatozóides a partir da primeira ejaculação, no decorrer da idade, os ovários vão progressivamente perdendo folículos primordiais que são fundamentais para ovulação. O feto do sexo feminino apresenta em torno de seis a sete milhões de folículos primordiais, regredindo para cerca de 500.000 quando a menina atinge os 12 anos de idade. Essas perdas normais ocorrem fundamentalmente por atresia ou degeneração folicular, ao longo de 30 a 35 anos. Em um ciclo menstrual, são recrutados cerca de 1000 folículos, porém apenas um (folículo dominante) consegue alcançar a maturidade total e formar o óvulo, o restante evolui para atresia.

O marco da função gonadal nas adolescentes é a aquisição da menarca ou primeira menstruação. A menarca representa o início de uma possível ovulação e do estabelecimento dos ciclos menstruais e é influenciada por fatores genéticos, sócio-econômicos, geográficos, nutricionais e por doenças crônicas. Habitualmente, na adolescente normal, durante os primeiros 2 anos após a menarca, os ciclos menstruais não são acompanhados de ovulação. As adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) têm um atraso da menarca (em média aos 13,5 anos, variando de 11 a 16 anos) associado com maior duração da doença e altas doses cumulativas de corticosteróides utilizadas antes da primeira menstruação.

Após a menarca, estabelecem-se ciclos menstruais mensais e geralmente a fertilidade da mulher com LES é normal. Alterações dos ciclos menstruais (ciclos longos ou curtos, com maior ou menor sangramento) podem ocorrer nas mulheres com LES nos momentos de atividade da doença, com normalização após o controle da mesma.

Entretanto, os medicamentos utilizados para o tratamento da doença têm sido considerados os principais responsáveis pelo atraso da menarca, distúrbios menstruais e menopausa precoce nas pacientes com LES. Os corticosteróides, principalmente em altas doses, podem inibir a liberação de hormônios (gonadotrofinas hipofisárias e cortisol) por supressão do eixo hipotálamo-hipófise-gônadas e reduzir as produções ovarianas de estrógenos e progesterona, determinando irregularidades menstruais. Os imunossupressores podem causar amenorréia (ausência de menstruação mantida por um período maior que 1 ano) em adolescentes e jovens com LES. Azatioprina e metotrexate não têm sido associados à disfunção gonadal. Por outro lado, ciclofosfamida e clorambucil são os imunossupressores mais associados à amenorréia persistente.

Entre as pacientes com LES, dado à frequência do seu uso, a pulsoterapia com ciclofosfamida endovenosa (PCE) assume um papel de destaque entre os imunossupressores que interferem na fertilidade. O risco de amenorréia definitiva (menopausa precoce) encontra-se aumentado em lúpicas com idade superior a 31 anos, submetidas à PCE, que utilizam tratamento prolongado e com altas doses cumulativas deste medicamento. Atualmente, a melhor forma de proteger os ovários e diminuir a probabilidade desta amenorréia definitiva é usar um medicamento, conhecido como análogo do hormônio liberador da gonadotrofina (GNRHa), em torno de uma semana antes do uso da PCE.

Sexo masculino
O testículo exerce duas funções importantes: uma endócrina, com produção de hormônios que regulam o desenvolvimento puberal masculino (andrógenos), e uma reprodutora, com produção de espermatozóides.

A espermarca ou primeira ejaculação consciente representa um marco importante da capacidade reprodutora nos homens, assim como a menarca no sexo feminino. Um aspecto anatômico e fisiológico das gônadas masculinas merece destaque, especialmente, após a puberdade. O adolescente após espermarca e o adulto produzem aproximadamente um bilhão de espermatozóides por dia, com formação de mais de um trilhão de espermatozóides durante toda vida reprodutiva masculina.

Alterações dos espermatozóides podem ocorrer em homens sem doença crônica nos primeiros 2 anos após a espermarca ou secundariamente a doenças genitais (varicocele, hidrocele, hipospádia, criptorquidismo, câncer testicular, orquite pós-caxumba, entre outras) e cirurgias prévias do aparelho genital (varicocelectomia, vasectomia, entre outras).

Alterações dos espermatozóides podem estar relacionadas com atividade da doença nos homens com LES, melhorando com o controle da mesma. Entretanto, os medicamentos, principalmente os imunossupressores (PCE), têm sido os maiores responsáveis pelas alterações dos espermatozóides, sem habitualmente comprometer a função sexual. A formação dos espermatozóides é diminuída uma a três semanas após a utilização da PCE, acompanhada de alterações no sêmen, principalmente oligozoospermia (redução do número de espermatozóides no ejaculado) ou azoospermia (ausência de espermatozóides no ejaculado). A melhor forma de contornar estas alterações, que podem resultar em infertilidade definitiva, é congelar o sêmen (criopreservação do sêmen) antes do início da PCE para futura fertilização in-vitro em parceiras de homens com LES. Entretanto, ainda é um procedimento caro e muitos hospitais não dispõem desta técnica.

25- PÂNCREAS


Não é comum o LES afetar o pâncreas. Cerca de 1-4% dos pacientes com LES poderão apresentar pancreatite. Raramente a pancreatite é a primeira manifestação do Lúpus.

Além da própria doença, existem outras causas que podem levam á pancreatite nos pacientes com LES, como o uso de certas medicações, triglicérides aumentados no sangue, ingestão de álcool, infecções virais e colelitíase (cálculos na vesícula biliar). Os principais sintomas de pancreatite incluem dor abdominal intensa irradiada para as costas, náuseas, vômitos e desidratação. Raramente, a pancreatite pode causar diabetes, devido a destruição das células pancreáticas produtoras de insulina. O exame de sangue mostra aumento das enzimas pancreáticas, como a amilase e lipase

26- PULMÃO

As manifestações pulmonares do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) variam dependendo da estrutura envolvida. Durante a sua evolução, o LES pode acometer o tecido (parênquima) pulmonar, a pleura, a artéria pulmonar e os músculos respiratórios, principalmente o diafragma.

A inflamação aguda do tecido pulmonar, chamada pneumonite aguda, é uma complicação pouco frequente do Lúpus no pulmão (1% a 12%). Contudo, pode ser a primeira manifestação do LES, principalmente em mulheres jovens. O risco de pneumonite aguda em mulheres com Lúpus é maior no pós-parto. Sintomas respiratórios inespecíficos, como: tosse, falta de ar (dispneia) e dor torácica, são manifestações da pneumonite aguda que são comuns a outras complicações pulmonares associadas ao Lúpus, tais como pneumonia bacteriana e hemorragia alveolar.

Pneumonite Lúpica crônica é descrita em até 9% dos pacientes com LES. Pacientes com doença de longa data e, possivelmente, aqueles com anticorpos anti-Ro positivo são mais suscetíveis. Os sintomas são de início insidioso, caracterizados por tosse seca, dispneia e dor torácica que piora com a respiração, associados à perda progressiva da função pulmonar.

Pneumonia infecciosa é a complicação mais frequente associada ao LES. Considerando que a doença por si só causa algum grau de imunossupressão, que pode acentuar-se com o uso de corticóide e medicações imunossupressoras, pacientes com Lúpus são mais suscetíveis a infecções, particularmente por bactérias e vírus ou, ainda, por germes, como micobactérias (p. ex., tuberculose), fungos e outros agentes oportunistas.

A bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP), doença de pequenas vias aéreas, não infecciosas, com padrão de pneumonia na radiografia, também pode ser uma expressão do Lúpus no pulmão.

Tosse seca isolada é o sintoma respiratório mais frequente nos pacientes com Lúpus, e na maioria das vezes é ocasionada por infecção viral das vias aéreas superiores.

O acometimento da pleura é outra manifestação frequente do Lúpus no pulmão. A pleura é uma membrana que está em íntimo contato com o pulmão e a parede torácica. Sua inflamação (pleurite), ocasionada pela agressão por auto-anticorpos, também pode ser causa de dor torácica. Pode ocorrer acúmulo de líquido no espaço pleural. Esse líquido no espaço pleural, conhecido como derrame pleural, geralmente é pequeno ou moderado, tende a ser bilateral e pode desaparecer e recorrer espontaneamente. Uma vez diagnosticado, uma amostra do líquido deve ser obtida para análise, a fim de afastar outras causas de derrame nos pacientes com LES, como infecção, insuficiência cardíaca e uremia.

Hemorragia alveolar é uma complicação grave do LES, pouco frequente, em consequência do comprometimento pulmonar por uma infecção sistêmica, ou por uma inflamação da microcirculação pulmonar (capilarite), ou, ainda, por intensa resposta inflamatória do pulmão (dano alveolar difuso). Os pacientes com hemorragia alveolar apresentam insuficiência respiratória aguda e tosse com sangue, às vezes suficiente para causar anemia. A radiografia do tórax mostra comprometimento difuso de ambos os pulmões.

Hipertensão arterial pulmonar (HAP) não é frequente nos pacientes com Lúpus e decorre do envolvimento direto da doença na artéria pulmonar. A tromboembolia venosa crônica é outra causa de hipertensão pulmonar descrita nos pacientes com LES. Nesta situação, os vasos pulmonares ficam obstruídos por coágulos de sangue, na maioria das vezes provenientes das veias profundas das pernas (trombose venosa profunda), que no longo prazo podem causar alterações estruturais irreversíveis na circulação pulmonar. Aproximadamente 60% dos pacientes com LES que desenvolvem hipertensão pulmonar tromboembólica têm pesquisa positiva de anticorpos antifosfolípides, principalmente anticardiolipina e anticogulante lúpico.

Fibrose pulmonar extensa, com destruição dos capilares pulmonares e baixo teor de oxigênio no sangue, é outra causa de hipertensão pulmonar nos pacientes com LES. Dispneia, edema das pernas, dilatação das veias do pescoço, acúmulo de líquido na cavidade abdominal, dor no peito, tontura e desmaios são sinais e sintomas de hipertensão pulmonar.

Doença pulmonar venooclusiva é uma causa bastante rara de hipertensão arterial pulmonar descrita no LES e outras doenças do colágeno. A doença acomete particularmente as veias de pequeno calibre, comprometendo a drenagem do sangue para o coração.

Dor torácica associada ao Lúpus ocorre em aproximadamente 50% dos pacientes e pode ser de origem pleural ou da parede torácica. Na maioria das vezes, a dor é proveniente da inflamação de algumas estruturas da parede torácica, quer seja músculo, tecido de sustentação (conjuntivo) e articulações (costocondrites). A dor é agravada com a respiração, movimentos do tórax e palpação de determinadas áreas.

A síndrome do pulmão encolhido, descrita nos pacientes com Lúpus, é caracterizada por falta de ar, episódios de dor torácica referida com a respiração e redução progressiva dos volumes pulmonares. Na radiografia do tórax nota-se diminuição do tamanho dos pulmões com diafragmas elevados, sem fibrose pulmonar e doença pleural. Inflamação ou afecção muscular com envolvimento do diafragma é um dos mecanismos propostos para explicar a síndrome.

27- RINS1) O Lúpus pode afetar os rins? De qual forma?

Sim, o Lúpus pode afetar os rins e o principal acometimento corresponde à nefrite lúpica. Existem vários subtipos de Nefrite Lúpica, com características diferentes, que podem ser observadas por biópsia renal, e que têm tratamentos específicos.

2) O Lúpus pode causar cálculo renal?

Não. Pedras nos rins? Podem ser encontradas em indivíduos com e sem Lúpus e não há maior predisposição dos portadores de Lúpus a terem litíase renal.

3) O Lúpus pode causar insuficiência renal?

Sim, pode. A Nefrite Lúpica quando não é devidamente tratada ou quando diagnosticada com atraso pode progredir para insuficiência renal de graus diversos e até levar o indivíduo a precisar de diálise ou transplante renal. Entretanto, em nossos dias, os tratamentos são mais eficazes e mesmo formas graves de nefrites podem recuperar-se e
não evoluir para insuficiência renal.

4) O Lúpus pode causar aumento da pressão arterial?

Sim, os pacientes com Nefrite Lúpica podem apresentar hipertensão arterial, como outros pacientes com nefrites que não estão relacionadas com o Lúpus. Além disso, algumas medicações (como os corticosteróides) podem facilitar o aumento da pressão arterial, algumas vezes de natureza transitória.

5) Para que fazer os exames de urina I e de proteinúria de 24 horas?

Esses exames são muito importantes para se fazer o diagnóstico de Nefrite (Lúpica ou não) e para acompanhar a sua evolução.

O exame de urina I permite ver se a pessoa tem sangue e/ou proteína na urina (comuns em Lúpus), leucócitos e bactérias, entre outros elementos.

O exame de proteinúria de 24 horas, além de dar o diagnóstico de síndrome nefrótica (inchaço generalizado e perda de grande quantidade de proteínas pela urina, com sua redução no sangue), mede a quantidade de proteínas perdidas, servindo para saber se um tratamento está ou não funcionando, ou seja, está ou não diminuindo a quantidade de proteínas perdidas.

6) O que é Glomerulonefrite Lúpica?

É o mesmo que Nefrite Lúpica, ou seja, um processo inflamatório dos rins que afeta sobretudo os glomérulos (unidades filtrantes dos rins), mas também outras áreas desses órgãos.

7) Que complicações o Lúpus pode ocasionar aos rins?

O principal problema é a Nefrite Lúpica, que pode apresentar desde pequenas alterações (hematúria ou sangue na urina, proteinúria ou perda de proteínas na urina) a Glomerulonefrites de tipos variáveis e até insuficiência renal aguda ou crônica.

28- VESÍCULA BILIARQuanto à vesícula biliar, os pacientes com LES são mais suscetíveis de terem colangite (inflamação do canal que leva a bile do fígado a vesícula), principalmente quando houver calculo na vesícula biliar. Nestes casos pode haver dor abdominal, vômitos e até febre, necessitando atendimento médico de urgência1. O Lúpus Eritematoso Sistêmico não apresenta outras particularidades quanto ao acometimento da vesícula biliar.















O QUE É O LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença reumática sistémica. As dores nas articulações são o sintoma mais comum, como em muitas outras doenças reumáticas. É Sistémica porque afecta outros órgãos do corpo, além das articulações e músculos. Pode afectar praticamente qualquer órgão do corpo. É uma doença crónica.

A palavra Lupus significa Lobo em Latim. Este nome foi dado à doença devido às lesões na pele que são muito comuns no LES. Hoje em dia é difícil perceber porquê, mas o termo Lupus era usado desde a idade média para designar alguns tipos de lesões de pele. No século XIX, foi usada pela primeira vez a designação Lúpus Eritematoso. Eritematoso quer dizer avermelhado e refere-se à coloração das lesões do LES na pele. As lesões de pele mais características do LES surgem na face, fazendo lembrar a forma de uma borboleta – estendem-se sobre o dorso do nariz (corpo da borboleta) com as asas estendendo-se pelos dois lados da face, sobre as maçãs do rosto. Por isso, o LES é frequentemente simbolizado pelo desenho de uma borboleta.

Existem dois tipos principais de Lúpus Eritematoso: 1) Lúpus Eritematoso Cutâneo; 2) Lúpus Eritematoso Sistémico. O Lúpus cutâneo afecta sempre e só a pele, enquanto que o Sistémico afecta os órgãos internos e pode causar ou não lesões na pele. Todas as lesões de pele que surgem no Lúpus cutâneo podem aparecer no LES, mas a lesão de borboleta facial é mais característica do LES. São raros os doentes em que o Lúpus cutâneo se transforma em LES.

O Lúpus induzido por drogas é uma outra variedade de Lúpus. Refere-se a pessoas que desenvolvem manifestações típicas do LES, na pele ou nas articulações e outros órgãos internos, devido à toma de determinados medicamentos. São mais de 70 tipos diferentes de medicamentos que por vezes podem causar esta forma de Lúpus. Felizmente a doença desaparece após parar de tomar o medicamento em causa.

O Lúpus neonatal é uma outra forma. Refere-se aos casos (raros) de bebés que nascem com lesões na pele típicas do Lúpus ou com alterações do ritmo dos batimentos do coração. Correm o risco de desenvolver Lúpus neonatal os filhos de mães que tenham na circulação sanguínea certos autoanticorpos. Essas mulheres podem ter LES ou outras doenças aparentadas e nalguns casos são portadoras saudáveis, ou seja, possuem esses autoanticorpos sem qualquer sinal de doença.

Quem corre o risco de contrair esta doença ?
Qualquer pessoa pode vir a sofrer de LES, embora seja uma doença relativamente rara. Afecta pessoas de todas as origens étnicas e religiosas. No entanto, 9 em cada 10 doentes são mulheres. O início da doença é geralmente no adulto jovem, entre os 15 e os 44 anos de idade. É particularmente raro que a doença apareça antes dos 9 e depois dos 60 anos de idade. Existe uma tendência genética para o LES, mas é pouco frequente que apareça nos filhos ou em irmãos de doentes, excepto no caso de gémeos idênticos. Na prática, não há forma de prever quem nem quando alguém pode desenvolver LES.

Qual é a causa?
O LES é uma doença inflamatória autoimune. Inflamatória significa que existe inflamação nos órgãos afectados, que é um tipo de reacção do corpo aos mais variados tipos de agressões, como as infecções, picadas de insecto ou arranhões. A inflamação causa dor, rubor ou vermelhidão, calor local e alterações de funcionamento do órgão afectado. No LES a inflamação não se deve a infecção, mas sim a uma anomalia do sistema imunitário, que passa a atacar o próprio corpo, ou seja, é autoimune. As células imunitárias passam a produzir anticorpos contra elementos situados no núcleo das suas próprias células – autoanticorpos anti-nucleares (ANA). Estes ANA contribuem para causar as lesões e sintomas do LES. A doença desenvolve-se em pessoas com tendência genética, mas para possuir esta tendência é preciso ser portador de combinações de muitos genes em simultâneo. A combinação de genes que conduz à doença varia de caso para caso. Nas pessoas com tendência genética, o inicio do LES parece dever-se à acção de factores ambientais. Estes podem incluir a luz solar, infecções e produtos no ambiente (alguns produzidos pelo Homem e outros de produtos naturais).

Quais os Sintomas mais comuns?
Os sintomas são muito variados, já que o LES pode afectar qualquer parte do corpo. Os sintomas podem aparecer em combinações muito diferentes e por isso, não há dois doentes exactamente com os mesmos. A inflamação das articulações (artrite) é muito comum e causa dores e inchaço. A lesão em borboleta facial (eritema malar) é muito característica e frequente, mas pode ser simulada por outras doenças de pele. As lesões de pele podem aparecer após apanhar sol (fotossensibilidade). Podem surgir crises frequentes de aftas na boca ou nariz. O LES pode afectar os rins, as células do sangue, o sistema nervoso, as membranas que revestem os pulmões (pleura) e o coração (pericárdio), entre outros órgãos.

O que acontece ao longo da evolução da Doença ?
Os doentes com LES podem sofrer períodos de agudização da doença (de gravidade variável, de ligeira a muito grave) e intervalos entre crises em que pode não existir nenhum sintoma. A duração das crises é variável, de dias a anos, tal como os intervalos entre elas. Cada doente pode ter sintomas muito diferentes em cada crise. As crises podem começar de forma súbita ou gradual. No início da crise, as alterações podem ser detectáveis apenas nas análises. Em muitos doentes o LES nunca passa de uma gravidade ligeira, noutros casos pode ser uma doença muito grave com risco de vida. A evolução de cada caso é imprevisível.


Como se trata?

O LES é uma das mais doenças mais complicadas que existem, por isso o seu diagnóstico e tratamento tem de ser orientado pelo especialista, se possível em consultas especializadas. A maioria dos doentes devem tomar de forma crónica a hidroxicloroquina, que ajuda a estabilizar as alterações imunológicas, controlar diversos sintomas e reduzir o risco de crises. Outros medicamentos são utilizados consoante os sintomas e órgãos afectados, por períodos de dias a anos. São exemplos: cremes de corticosteróides (cortisona) nas lesões da pele, antiinflamatórios orais para a artrite, corticosteróides orais ou injectáveis para diversos tipos de agudizações e imunossupressores utilizados quando surgem complicações mais graves. Os imunossupressores inibem as reacções de autoimunidade do LES. Os mais usados são: a azatioprina, a ciclofosfamida, o micofenolato mofetil, o metotrexato, a ciclosporina. Novos medicamentos estão a ser actualmente estudados e são aguardados com expectativa.


Lutar contra a doença

é muito importante que o doente aprenda a conviver com o LES. Ele é o protagonista central para o sucesso do tratamento!Estas são coisas importantes que o doente deve fazer:

Se um médico lhe disser que tem LES ou tiver forte suspeita da doença, procure ser observado pelo especialista a curto prazo, para confirmar (ou não) o diagnóstico e iniciar a vigilância apropriada e o tratamento;
Tome sempre a medicação e nunca a altere sem indicação do especialista;
Caso apareçam sintomas suspeitos de possível agudização do LES ou de efeitos secundários da medicação, contacte rapidamente o seu médico;
Evite a exposição da pele ao sol e use sempre protector solar;
Siga hábitos de vida saudável: não fume, faça uma dieta equilibrada, mantenha um peso normal, faça exercício físico regularmente, evite a ansiedade e mantenha um espírito optimista no dia-a-dia – não fique obcecado com a doença!
Mantenha as suas vacinas em dia. São seguras, com excepção das que contém micróbios vivos. Além das obrigatórias, as vacinas contra a gripe e pneumonia podem ser aconselháveis;
Discuta o planeamento familiar com o seu médico: as pílulas podem ser perigosas em alguns casos. Alguns medicamentos para o LES podem contraindicar a gravidez enquanto os tomar. Uma gravidez com sucesso é possível na maioria dos casos, desde que planeada para a altura certa e com vigilância apropriada.

Síntese
O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença reumática sistémica. As dores nas articulações são o sintoma mais comum, como em muitas outras doenças reumáticas. É Sistémico porque pode afectar praticamente qualquer órgão do corpo. Os sintomas são muito variados. É uma doença crónica. Érelativamente rara. Nove em cada 10 doentes são mulheres e o início da doença é geralmente entre os 15 e os 44 anos de idade. Em muitos doentes o LES nunca passa de uma gravidade ligeira, noutros casos pode ser uma doença muito grave com risco de vida. O diagnóstico e tratamento têm de ser orientado pelo especialista, se possível em consultas especializadas. É muito importante que o doente aprenda a conviver com o LES. Ele é o protagonista central para o sucesso do tratamento!

Estudo esclarece predisposição genética para lúpus


Estudo esclarece predisposição genética para lúpus

Equipa de investigadores do ICBAS e CHP distinguida com o Prémio NEDAI

Uma equipa da Unidade Multidisciplinar de Investigação Biomédica do Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar (ICBAS) e do Hospital de Santo António, do Centro Hospitalar do Porto (CHP), foi hoje distinguida com o Prémio NEDAI, pelos resultados alcançados no âmbito dos resultados alcançados pela equipa na investigação sobre o lúpus.

Este tributo é instituído pelo Núcleo de Estudos de Doenças Auto-Imunes (NEDAI) da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna. O estudo premiado define os contornos da predisposição genética para o aparecimento da doença na população portuguesa, apesar de este não ser o único factor.

Actualmente, estima-se que mais de quatro mil pessoas sofram de lúpus em Portugal, mas a tendência, segundo alertam os especialistas, é que este número venha a aumentar. A equipa liderada por Berta Martins, do Laboratório de Imunogenética do ICBAS, e por Carlos Vasconcelos, responsável da Unidade de Imunologia do Hospital de Santo António, ambos da Unidade Multidisciplinar de Investigação Biomédica (UMIB) do ICBAS, debruçou-se sobre a vertente genética do lúpus eritematoso sistémico.

Numa pesquisa que tem vindo a ser desenvolvida há cinco anos, os investigadores verificaram que certos componentes na família dos genes HLA determinam uma maior probabilidade de desenvolver lúpus, enquanto que outros componentes revelam um efeito protector. “Alguns genes podem estar associados à doença e outros podem ser protectores. Com este tipo de informações vamos montando um puzzle que nos permite ir construindo os condicionalismos da doença”, explica Carlos Vasconcelos.

O estudo é inédito em Portugal e, segundo os responsáveis, contribui para um melhor entendimento do lúpus. “Um dia, que ainda está longe, o nosso objectivo é conseguir ter todo o puzzle montado, de forma a identificar quais as pessoas em risco e intervir de forma precoce”, assinala o investigador.

As conclusões deste estudo foram publicadas em Setembro de 2009 nos «Annals of the New York Academy of Sciences». O galardão, no valor de 10 mil euros, é atribuído anualmente e tem como finalidade premiar trabalhos de investigação no âmbito das Doenças Auto-imunes.

Doença auto-imune

O lúpus é uma doença auto-imune crónica que pode atingir vários órgãos. Há uma agressão do organismo pelo sistema imune que deverá defendê-lo e não atacá-lo. De acordo com os estudos que têm vindo as ser realizados pela equipa, que integra o projecto Europeu BIOLUPUS, metade dos doentes apresenta problemas renais e, destes, 20 por cento acabam por desenvolver uma insuficiência renal crónica que obriga a hemodiálise.



Lúpus eritematoso sistémicoNestas investigações, foi possível identificar factores genéticos implicados neste desenvolvimento. Neste contexto, é muito importante conhecer o historial de doenças auto-imunes na família, para uma análise genética apropriada.

A doença tem vindo a aumentar nos últimos anos, não só em Portugal, mas também um pouco por todos os países ocidentais. Em causa poderá estar a “teoria da higiene” que relaciona o aumento das doenças auto-imunes com o controlo das doenças infecciosas, controlo esse resultante da melhoria das condições de higiene básicas e dos cuidados de saúde. Uma maior higiene na infância tende a favorecer, mais tarde, o aparecimento de doenças auto-imunes.