O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença reumática sistémica. As dores nas articulações são o sintoma mais comum, como em muitas outras doenças reumáticas. É Sistémica porque afecta outros órgãos do corpo, além das articulações e músculos. Pode afectar praticamente qualquer órgão do corpo. É uma doença crónica.
A palavra Lupus significa Lobo em Latim. Este nome foi dado à doença devido às lesões na pele que são muito comuns no LES. Hoje em dia é difícil perceber porquê, mas o termo Lupus era usado desde a idade média para designar alguns tipos de lesões de pele. No século XIX, foi usada pela primeira vez a designação Lúpus Eritematoso. Eritematoso quer dizer avermelhado e refere-se à coloração das lesões do LES na pele. As lesões de pele mais características do LES surgem na face, fazendo lembrar a forma de uma borboleta – estendem-se sobre o dorso do nariz (corpo da borboleta) com as asas estendendo-se pelos dois lados da face, sobre as maçãs do rosto. Por isso, o LES é frequentemente simbolizado pelo desenho de uma borboleta.
Existem dois tipos principais de Lúpus Eritematoso: 1) Lúpus Eritematoso Cutâneo; 2) Lúpus Eritematoso Sistémico. O Lúpus cutâneo afecta sempre e só a pele, enquanto que o Sistémico afecta os órgãos internos e pode causar ou não lesões na pele. Todas as lesões de pele que surgem no Lúpus cutâneo podem aparecer no LES, mas a lesão de borboleta facial é mais característica do LES. São raros os doentes em que o Lúpus cutâneo se transforma em LES.
O Lúpus induzido por drogas é uma outra variedade de Lúpus. Refere-se a pessoas que desenvolvem manifestações típicas do LES, na pele ou nas articulações e outros órgãos internos, devido à toma de determinados medicamentos. São mais de 70 tipos diferentes de medicamentos que por vezes podem causar esta forma de Lúpus. Felizmente a doença desaparece após parar de tomar o medicamento em causa.
O Lúpus neonatal é uma outra forma. Refere-se aos casos (raros) de bebés que nascem com lesões na pele típicas do Lúpus ou com alterações do ritmo dos batimentos do coração. Correm o risco de desenvolver Lúpus neonatal os filhos de mães que tenham na circulação sanguínea certos autoanticorpos. Essas mulheres podem ter LES ou outras doenças aparentadas e nalguns casos são portadoras saudáveis, ou seja, possuem esses autoanticorpos sem qualquer sinal de doença.
Quem corre o risco de contrair esta doença ?
Qualquer pessoa pode vir a sofrer de LES, embora seja uma doença relativamente rara. Afecta pessoas de todas as origens étnicas e religiosas. No entanto, 9 em cada 10 doentes são mulheres. O início da doença é geralmente no adulto jovem, entre os 15 e os 44 anos de idade. É particularmente raro que a doença apareça antes dos 9 e depois dos 60 anos de idade. Existe uma tendência genética para o LES, mas é pouco frequente que apareça nos filhos ou em irmãos de doentes, excepto no caso de gémeos idênticos. Na prática, não há forma de prever quem nem quando alguém pode desenvolver LES.
Qual é a causa?
O LES é uma doença inflamatória autoimune. Inflamatória significa que existe inflamação nos órgãos afectados, que é um tipo de reacção do corpo aos mais variados tipos de agressões, como as infecções, picadas de insecto ou arranhões. A inflamação causa dor, rubor ou vermelhidão, calor local e alterações de funcionamento do órgão afectado. No LES a inflamação não se deve a infecção, mas sim a uma anomalia do sistema imunitário, que passa a atacar o próprio corpo, ou seja, é autoimune. As células imunitárias passam a produzir anticorpos contra elementos situados no núcleo das suas próprias células – autoanticorpos anti-nucleares (ANA). Estes ANA contribuem para causar as lesões e sintomas do LES. A doença desenvolve-se em pessoas com tendência genética, mas para possuir esta tendência é preciso ser portador de combinações de muitos genes em simultâneo. A combinação de genes que conduz à doença varia de caso para caso. Nas pessoas com tendência genética, o inicio do LES parece dever-se à acção de factores ambientais. Estes podem incluir a luz solar, infecções e produtos no ambiente (alguns produzidos pelo Homem e outros de produtos naturais).
Quais os Sintomas mais comuns?
Os sintomas são muito variados, já que o LES pode afectar qualquer parte do corpo. Os sintomas podem aparecer em combinações muito diferentes e por isso, não há dois doentes exactamente com os mesmos. A inflamação das articulações (artrite) é muito comum e causa dores e inchaço. A lesão em borboleta facial (eritema malar) é muito característica e frequente, mas pode ser simulada por outras doenças de pele. As lesões de pele podem aparecer após apanhar sol (fotossensibilidade). Podem surgir crises frequentes de aftas na boca ou nariz. O LES pode afectar os rins, as células do sangue, o sistema nervoso, as membranas que revestem os pulmões (pleura) e o coração (pericárdio), entre outros órgãos.
O que acontece ao longo da evolução da Doença ?
Os doentes com LES podem sofrer períodos de agudização da doença (de gravidade variável, de ligeira a muito grave) e intervalos entre crises em que pode não existir nenhum sintoma. A duração das crises é variável, de dias a anos, tal como os intervalos entre elas. Cada doente pode ter sintomas muito diferentes em cada crise. As crises podem começar de forma súbita ou gradual. No início da crise, as alterações podem ser detectáveis apenas nas análises. Em muitos doentes o LES nunca passa de uma gravidade ligeira, noutros casos pode ser uma doença muito grave com risco de vida. A evolução de cada caso é imprevisível.
Como se trata?
O LES é uma das mais doenças mais complicadas que existem, por isso o seu diagnóstico e tratamento tem de ser orientado pelo especialista, se possível em consultas especializadas. A maioria dos doentes devem tomar de forma crónica a hidroxicloroquina, que ajuda a estabilizar as alterações imunológicas, controlar diversos sintomas e reduzir o risco de crises. Outros medicamentos são utilizados consoante os sintomas e órgãos afectados, por períodos de dias a anos. São exemplos: cremes de corticosteróides (cortisona) nas lesões da pele, antiinflamatórios orais para a artrite, corticosteróides orais ou injectáveis para diversos tipos de agudizações e imunossupressores utilizados quando surgem complicações mais graves. Os imunossupressores inibem as reacções de autoimunidade do LES. Os mais usados são: a azatioprina, a ciclofosfamida, o micofenolato mofetil, o metotrexato, a ciclosporina. Novos medicamentos estão a ser actualmente estudados e são aguardados com expectativa.
Lutar contra a doença
é muito importante que o doente aprenda a conviver com o LES. Ele é o protagonista central para o sucesso do tratamento!Estas são coisas importantes que o doente deve fazer:
Se um médico lhe disser que tem LES ou tiver forte suspeita da doença, procure ser observado pelo especialista a curto prazo, para confirmar (ou não) o diagnóstico e iniciar a vigilância apropriada e o tratamento;
Tome sempre a medicação e nunca a altere sem indicação do especialista;
Caso apareçam sintomas suspeitos de possível agudização do LES ou de efeitos secundários da medicação, contacte rapidamente o seu médico;
Evite a exposição da pele ao sol e use sempre protector solar;
Siga hábitos de vida saudável: não fume, faça uma dieta equilibrada, mantenha um peso normal, faça exercício físico regularmente, evite a ansiedade e mantenha um espírito optimista no dia-a-dia – não fique obcecado com a doença!
Mantenha as suas vacinas em dia. São seguras, com excepção das que contém micróbios vivos. Além das obrigatórias, as vacinas contra a gripe e pneumonia podem ser aconselháveis;
Discuta o planeamento familiar com o seu médico: as pílulas podem ser perigosas em alguns casos. Alguns medicamentos para o LES podem contraindicar a gravidez enquanto os tomar. Uma gravidez com sucesso é possível na maioria dos casos, desde que planeada para a altura certa e com vigilância apropriada.
Síntese
O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença reumática sistémica. As dores nas articulações são o sintoma mais comum, como em muitas outras doenças reumáticas. É Sistémico porque pode afectar praticamente qualquer órgão do corpo. Os sintomas são muito variados. É uma doença crónica. Érelativamente rara. Nove em cada 10 doentes são mulheres e o início da doença é geralmente entre os 15 e os 44 anos de idade. Em muitos doentes o LES nunca passa de uma gravidade ligeira, noutros casos pode ser uma doença muito grave com risco de vida. O diagnóstico e tratamento têm de ser orientado pelo especialista, se possível em consultas especializadas. É muito importante que o doente aprenda a conviver com o LES. Ele é o protagonista central para o sucesso do tratamento!
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